Muerte Súbita. Equipo 6

UPAEP CARDIOLOGÍA

PERIODO PRIMAVERA 2016

EQUIPO 6: MEGAN Y. MONTERROSAS
 JOSE ANTONIO XOCHITIOTZIN R.

MUERTE SÚBITA

Es la muerte no violenta, no traumática, inesperada que aparece en forma instantánea y que ocurre pocos minutos después de haber aparecido los síntomas.

Etiologia.

Origen Cardíaco:

• Cardiopatia isquemica
• Miocardiopatia hipertrofica
• Miocardiopatia
• Estenosis Aortica
• Síndrome de QT largo
• Síndrome de Brugada
• Anomalías congénitas de las arterias

Origen no cardíaco: 

• Disección aórtica
• Ruptura aórtica o pulmonar
• Ruptura de arteria intracerebral 
• Hipertensión pulmonar primaria
• Embolia pulmonar

Fisiopatológica de la Muerte Súbita

Condiciones asociadas

1. Enfermedad coronaria (70-80 %)

2. Enfermedad miocárdica, estructural (15- 20 %)

3. Enfermedad primaria del sistema excito-conductor (5 %)

Hay que recordar el concepto de que la MS como fenómeno siempre es el resultado de la suma de tres elementos: condición subyacente (ejemplo: cardiopatía coronaria o estructural) + susceptibilidad individual: inestabilidad eléctrica (no todos los pacientes con SCA hacen FV, sólo el 15 %) + gatillante (no siempre se encuentra).

Evidentemente, dependiendo del caso uno de estos tres factores puede ser el preponderante, como en el caso de los síndromes eléctricos primarios donde el segundo elemento (inestabilidad eléctrica) es clave.

1. Cardiopatía coronaria

Como se había estipulado, la cardiopatía coronaria está presente en 70- 80 % de las veces como condición asociada a MS

En términos de riesgo, el mayor se da en los síndromes coronarios agudos en

evolución , con 15 % de riesgo de MS por FV, concentrándose principalmente en

los pacientes que tienen oclusiones de ADA o circunfleja ( OR 4.8 respecto de otras arterias) y durante las primeras horas del evento coronario.

Otro grupo de muy alto riesgo son los pacientes con IAM previo y mala FEVI, especialmente cuando hay arritmias ventriculares demostrables.

Por lo tanto, siempre hay que buscar isquemia en pacientes que sobrevivan a un episodio de MS y corregirla oportunamente. 

Además, hay que manejar adecuadamente a los pacientes con CC establecida o FR sabiendo que este grupo concentra un riesgo muy alto

2. Cardiopatía estructural (componente miocárdico)

La cardiopatía estructural de cualquier origen aumenta la incidencia de MS entre 5 y 7 veces, siendo mayor el riesgo de tener un evento si además hay cardiopatía coronaria asociada.

El estudio de Framighamm, a 28 años de seguimiento, documentó que la aparición de ICC aumentaba 5-6 veces el riesgo de MS. Grupo de mayor riesgo fue aquellos pacientes que asociado a ICC tenían cardiopatía coronaria y fracciones de eyección de < 35 %.

La hipertrofia ventricular izquierda también apareció como FR independiente de MS.

Evidentemente, esto enfatiza la necesidad de evitar aparición de cardiopatía en

pacientes con FR para desarrollarla ( coronarios, hipertensos, valvulópatas, etc) y en buscarla activamente en los que ya ha tenido un episodio , donde aparecen pacientes con cardiopatía congénita.

3. Trastornos eléctricos primarios

Son pacientes difíciles de identificar, corresponden con mayor frecuencia a pacientes con síndromes de QT largo congénito (mutaciones de genes de canales de potasio y calcio).Estas mutaciones generan alteraciones de repolarización y de polarización de miocardiocitos, lo que puede resultar en taquiarritmias fatales. El screening para mutaciones de los genes asociados a QT largo no se recomienda, ni siquiera en miembros de familias afectadas. Hay más de 40 mutaciones genéticas y varias agregadas en la misma familia.

Otro trastorno eléctrico encontrado con cierta frecuencia es el Sd de Brugada, asociado con BCRD + SDST en V1,V2 y V3.

Por último, hay pacientes con WPW y conducción aberrante que pueden presentarse con MS cuando una TPSV se conduce en forma anterógrada por haces aberrantes para específicos, generando fibrilación ventricular.

En caso de identificarse las primeras dos condiciones antes de un primer evento, habitualmente se debe ofrecer DI, así como en la mayoría de los trastornos eléctricos que pueden generar arritmias fatales. La única excepción posible se da en el caso de WPW con conducción anterógrada aberrante, donde la ablación de el haz culpable es la terapia de elección.

Mecanismos de arritmia

Muchas veces difícil de establecer por las condiciones en que se produce el evento

(extrahospitalario)

a. Taquiarritmia ventricular

El mecanismo más frecuente, que explica más del 90 % de los casos es la taquicardia ventricular que degenera en fibrilación ventricular y finalmente en asistolía. Este es el mecanismo que explica la casi totalidad de las MS asociadas a cardiopatía coronaria y gran parte de las que se dan en contexto de cardiopatías estructurales.

En el 80 % de los casos la secuencia es aumento de la ectopia ventricular, que puede producir taquicardia ventricular no sostenida seguido de taquicardia ventricular sostenida y finalmente fibrilación ventricular y asistolía. Este mecanismo no siempre es secuencial, por lo tanto no siempre termina en FV.

Otros mecanismos de arritmias menos frecuentes en este grupo son la torsión de puntas o la taquicardia ventricular polimorfa sostenida que pueden generar fibrilación ventricular

Se mencionó además que los pacientes con arritmias supraventriculares, por ejemplo, TPSV que tienen conducción anterógrada aberrante por un haz paraespecífico pueden generar TV y FV

b. Bradiarritmias

Otro importante mecanismo de arritmia a considerar como grupo son las

bradiarritmias ,como los bloqueos AV de alto grado o los paros SA , que se dan con más frecuencia en pacientes con cardiopatía estructural, especialmente con miocardiopatía dilatada. Es muy importante tener presente este mecanismo en este grupo de pacientes especialmente porque se enfrenta y se trata de forma distinta.

MUERTE SÚBITA EN INSUFICIENCIA CARDIACA
El estiramiento anormal de las miofibrillas  es capaz de generar alteraciones electrofisiológicas que no existen en condiciones normales; así, el aumento del estrés diastólico produce despolarización diastólica y extrasístoles ventriculares; si el estiramiento miocárdico es brusco, aparece además taquicardia ventricular no sostenida. El aumento del estrés sistólico produce pospotenciales tempranos. Finalmente la dilatación sostenida del corazón reduce la duración del potencial de acción y, por lo tanto, del periodo refractario; estos efectos se magnifican con el aumento de la frecuencia cardiaca. Estos cambios electrofisiológicos producidos por el aumento del estrés miocárdico han sido denominados "retroalimentación mecanoeléctrica".La retroalimentación mecanoeléctrica es probablemente uno de los mecanismos más importantes en la génesis de la muerte súbita de los pacientes con insuficiencia cardiaca crónica. En conclusión, el sistema adrenérgico favorece la aparición de arritmias ventriculares malignas (potencialmente fatales), especialmente en miocardio dilatado, pero también en el miocardio isquémico

SÍNDROME QT LARGO 
A) IDIOPÁTICO 
Es una enfermedad hereditaria que se caracteriza por alargamiento del espacio QT, predisposición a la presencia de arritmias ventriculares malignas que clínicamente se manifiestan mediante síncope y las cuales frecuentemente condicionan muerte súbita. El síndrome puede además acompañarse de sordera (síndrome de Jervell-Lange-Níelsen) cuya transmisión genética es autosómica recesiva o la audición puede ser normal (síndrome de Romano-Ward) con transmisión autosómica dominante. Se han descrito diversas alteraciones en el espacio Q T del electrocardiograma que pueden acompañar a su prolongación. 
B) ADQUIRIDO El espacio QT puede alargarse por efectos electrofisiológicos de algunos fármacos; isquemia miocárdica, alteraciones electrolíticas, bradicardia importante o algunas alteraciones cerebrovasculares. De hecho, se ha demostrado que el efecto proarrítmico de un gran número de fármacos (quinidina, disopiramida, procainamida, amiodarona, flecainida, propafenoma, etc.) se debe a la prolongación excesiva de la repolarización, como un aumento en la duración del espacio QT.

MUERTE SÚBITA EN ATLETAS

El ejercicio intenso puede ser el desencadenante de arritmias ventriculares malignas en diversas enfermedades anteriormente. 

Sin embargo, la tasa de MS en atletas es baja, a pesar de la gran importancia que los medios de comunicación dan en algunos casos, fundamentalmente por el hecho de que ocurran en personas jóvenes y «aparentemente muy sanas».

La causa más frecuente de MS en atletas jóvenes (< 30-35 años) es la miocardiopatía hipertrófica, y en los de mayor edad (> 35-40 años), la cardiopatía isquémica. Otras causas más infrecuentes son formas incipientes de displasia arritmogénica de ventrículo derecho, anomalías congénitas de las arterias coronarias, miocarditis que han pasado desapercibidas, síndrome de preexcitación tipo Wolff-Parkinson-White, síndrome de QT largo o rotura de aorta (en el síndrome de Marfan).

Más recientemente se ha visto cómo el traumatismo torácico no penetrante (commotio cordis ) puede ser la causa de arritmias ventriculares y MS .

SÍNCOPE Y MUERTE SÚBITA

La presencia de un síncope brusco en un paciente con cardiopatía subyacente es uno de los marcadores de MS más importantes. Es esencial, por tanto, la realización de una buena historia clínica del paciente, tanto acerca de las circunstancias relacionadas con el episodio sincopal como de la historia familiar de cardiopatía y MS. La exploración física irá encaminada a detectar signos de cardiopatía estructural. Entre las pruebas complementarias, es esencial la realización de una radiografía de tórax y un electrocardiograma.

El ecocardiograma se realizará cuando se sospeche algún tipo de cardiopatía por la exploración física o el electrocardiograma. 

La función ventricular izquierda deprimida es el factor asociado al síncope que implica mayor riesgo de MS. En pacientes con mala función ventricular y síncope de origen desconocido, estaría indicada la realización de un estudio electrofisiológico para valorar la inductibilidad de arritmias ventriculares malignas. Especial atención debe ponerse en los síncopes bruscos de los niños, sobre todo cuando aparecen con el esfuerzo. En estos casos es prioritario descartar la presencia de un síndrome de QT largo, una displasia arritmogénica de ventrículo derecho, enfermedades que causen obstrucción en el tracto de salida del ventrículo izquierdo (estenosis aórtica o miocardiopatía hipertrófica) o taquicardias polimórficas catecolamina-dependientes. Por el contrario, los síncopes que aparecen inmediatamente postesfuerzo con frecuencia son benignos y de origen vasovagal.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
El trazo electrocardiográfico orienta definitivamente al diagnóstico, sin embargo, hay algunas enfermedades que en ocasiones muestran trazos electrocardiográficos muy parecidos al síndrome de Brugada o responden con la prueba de la Ajmalina con la misma imagen electrocardiográfica, por lo que en estos casos, sólo la historia clínica permite el diagnóstico diferencial'. Las enfermedades que se prestan para el diagnóstico diferencial por poseer ocasionalmente las características antes anotadas Ípseudo-Brugada) son: Enfermedad de Chagas, enfermedad de Steinert, Pcctus excavafum, y algunos tumores mediastinales.  

Tratamiento:

Sólo hay un tratamiento efectivo para frenar la muerte súbita cardíaca y es la desfibrilación precoz. Este procedimiento consiste en realizar una descarga eléctrica en el corazón, con la que se pretende reiniciar la actividad eléctrica del corazón.

Harrison. Principios de Medicina Interna, 19e. Dennis Kasper, Anthony Fauci, Stephen Hauser, Dan Longo, J. Larry Jameson, Joseph Loscalzo.

Revista Española de Cardiología http://www.revespcardiol.org/es/muerte-subita-iii-causas-muerte/articulo/211/